Пороки сердца. Определение

Пороки сердца — это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Выделяют врожденные и приобретенные порот сердца. Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца.

Пороки сердца. Этиология и патогенез

Пороки сердца врожденные — аномалии, возникающие вследствие нарушения или незавершенного формообразования сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже послеродового развития. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т. е. 0,5—0,8%). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лечения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в течение 1—2-го года жизни. Только 10—15% из них живут 2 года и более.

Пороки сердца приобретенные — наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и развития порока является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, аневризма  сердца), травмы грудной клетки. Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме  створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются и срастаются, что приводит к стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденное краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.

Различают стеноз отверстий или недостаточность клапанов, а также комбинированный порок, когда имеются сращение створок и их недостаточность одновременно. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко.

Строение сердца и гемодинамика (кровообращение). В норме венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсердие. Основными анатомическими образованиями правого предсердия являются овальная ямка, часто с небольшим отверстием (овальное окно), которое прикрыто клапаном со стороны левого предсердия так, что во время систолы предсердий они герметично разделены; устье нижней полой вены, прикрытое заслонкой нижней полой вены (евстахиева заслонка); и рядом расположенное устье венечного синуса с заслонкой венечного синуса (тебезиева заслонка). От переднего края устья нижней полой вены к комиссуре (спайке) между септальной (перегородочной) и передней створками правого предсердножелудочкового (трехстворчатого) клапана проходит сухожилие (сухожилие Тодаро). Между этим сухожилием, основанием септальной створки правого предсердно-желудочкового клапана и устьем венечного синуса находится треугольник Коха. Пограничный гребень — мышечное образование, отделяющее венозный синус от полости правого предсердия.

У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый узел (узел Киса-Флека), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел Ашоффа-Тавара). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.

Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердно-желудочковое отверстие, снабженное правым предсердно-желудочковым клапаном. В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основаниями прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный край створок удерживается сухожильными хордами, соединенными с сосочковыми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.

В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и межжелудочковую перегородку, а в последней — мышечную и перепончатую перегородки.

Мышечная перегородка делится на трабекулярную и инфундибулярную. Перепончатая перегородка примыкает к фиброзному центру сердца. Из многочисленных анатомических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удерживающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана, перегородочнокраевую трабекулу и предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса). По обе стороны межжелудочковой перегородки расположены фиброзные основания створок предсердно-желудочковых клапанов. Основание передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана на левой стороне межжелудочковой перегородки расположено несколько выше основания перегородочной створки левого предсердножелудочкового клапана. Поэтому часть межжелудочковой перегородки между основаниями этих створок отделяет левый желудочек от правого предсердия (предсердно-желудочковая перегородка).

Предсердно-желудочковый пучок переходит на левую сторону межжелудочковой перегородки на границе мышечной и перепончатой части предсердно-желудочковой перегородки.

Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол, который делится на правую и левую легочные артерии. Устье легочного ствола снабжено клапаном легочного ствола, состоящим из трех полулунных заслонок (клапанов). Пройдя через легкие, кровь по четырем легочным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый желудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердно-желудочковым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, состоящим из трех полулунных заслонок (створок). На свободных краях створок имеются утолщения треугольной формы — аранциевы бугорки, способствующие герметичному смыканию створок клапана аорты в диастолу.

Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная артерия начинается от задней поверхности луковицы аорты из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венечной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.

Передняя межжелудочковая ветвь, располагаясь в передней межжелудочковой борозде, достигает верхушки сердца, поворачивает на диафрагмальную его поверхность и дает заднюю восходящую ветвь, идущую по задней межжелудочковой борозде. Огибающая ветвь проходит у основания левого ушка по левой венечной борозде и заканчивается 1—3 ветвями на задней поверхности сердца.

Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты (синуса Вальсальвы) устьем на передней поверхности Луковицы аорты и по правой венечной борозде, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит к верхушке сердца. Затем по правой части венечной борозды достигает задней межжелудочковой борозды, отдает заднюю межжелудочковую ветвь, которая анастомозирует с передней межжелудочковой артерией. Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое предсердие (наименьшие вены сердца — тебезиевы вены). В покое сердце поглощает до 75% кислорода, содержащегося в артериальной крови, протекающей через миокард.

Механизм работы сердца. Из синусового узла Возбуждение распространяется по миокарду предсердий, вызывая их сокращение; через 0,02—0,03 с возбуждение достигает предсердно-желудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04—0,07 с передается на предсердно-желудочковый пучок. Через 0,03—0,07 с возбуждение достигает миокарда желудочков, после чего наступает систола. Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совершается систола предсердий.

Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим, объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в минуту — минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны.

Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают сердечным индексом (сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 поверхности тела. Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом [мл/(минм2)]. В покое у взрослого человека величина сердечного индекса выше 2,5 л/(минм2).

Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом желудочке и в легочной артерии — 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между правым желудочком и легочной артерией разницы систолического давления нет.

Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3—4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии.

Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем циркулирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения подчинены законам кровообращения и описываются многочисленными, математическими уравнениями.

Основной закон сердца — закон Франка-Старлинга (ударный выброс пропорционален конечному диастолическому объему).

Похожие статьи

• 

  Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом («синие» пороки) и без цианоза. В настоящее время клинически зн ...

  Пороки сердца (врожденные). Этиология и патогенез

• 

  Аномалии расположения сердца часто сочетаются с наличием дефектов в перегородках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождением и формированием магистральных сосудов. В этих случаях по ...

  Пороки сердца (врожденные). Этиология и патогенез (Часть II)

• 

  Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии). При обследовании больного обнаруживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебиение, быструю утомляемость. Над сердцем ...

  Пороки сердца (врожденные). Клиническая картина и диагностика